Especialidad en Pediatría

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Accidente ofídico: epidemiología y cumplimiento de protocolo de manejo clínico en la población infantil ingresada al Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera" entre enero 2001 - diciembre 2014
(2016) Brenes Chacón, Helena; Avila Agüero, María Luisa
Las mordeduras de serpiente son un problema de importancia mundial, presentándose alrededor de 2.5 millones de casos en el mundo (1). América Latina, por sus características en cuanto a ubicación, topografía y clima, no escapa de este evento, y se convierte en una de las zonas con mayor incidencia y mortalidad por mordedura de serpiente, cobrando la vida de al menos 120 000 pacientes por año (1-2). En nuestro país existen cerca de 130 especies de serpientes, de las cuales solamente 18 son consideradas venenosas (3). La mayoría de los casos de mordedura de serpiente son causados por serpientes de la familia Viperidae, entre ellas, la especie Bothrops asper (terciopelo) que abarca más del 50% de los casos y la mayoría de las muertes por esta causa (3). Costa Rica se ha preocupado por la investigación, la epidemiológica, y también por el desarrollo de tratamiento adecuado y seguro, esto por ser un país con alta incidencia y prevalencia de accidentes ofídicos (2) causando una importante reducción en la mortalidad, la cual ha sido multifactorial; desde mejor acceso a los servicios de salud así como capacitación a las comunidades civil y médica. Sin duda una de las razones más importantes ha sido la disponibilidad del antídoto (suero antiofídico) en Costa Rica, producido en nuestro país por el Instituto Clodomiro Picado (4). Tanto en la población adulta como en la población infantil se ven afectados por esta enfermedad (3), en donde los síntomas y evolución va a depender de muchos factores. Es importante considerar principalmente en niños el sitio de mordedura así como la edad, peso y el tiempo inicial de atención médica (3-5). Se ha procurado que en Costa Rica, se lleve un control epidemiológico de los casos, y es gracias a este control que se ha logrado identificar los lugares de mayor incidencia, las épocas de riesgo y la población más propensa para presentar...
Análisis de características demográficas y perfil terapéutico en los pacientes hospitalizados por exacerbación asmática en el Hospital de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera"
(2016) Segura Retana, Roberto; Gutiérrez Schwanhauser, José Pablo
Actualmente el asma bronquial se considera la enfermedad crónica más frecuente en pediatría. En Costa Rica se ha reportado de que un 37.6% de la población pediátrica presenta diagnóstico de asma y corresponde la principal causa de hospitalización en los niños menores de 12 años. A pesar de que el tratamiento con esteroides inhalados es indispensable para el manejo adecuado, aún existe dificultad para su uso crónico por distintas razones, tanto a nivel de prescripción como de adherencia al tratamiento. De acuerdo a estándares internacionales, se ha demostrado que la tasa de hospitalización en asma es un excelente indicador de la calidad en el manejo del asma bronquial a nivel primario. El presente estudio analiza las características demográficas y epidemiológicas de los pacientes hospitalizados por exacerbación asmática y el tratamiento utilizado previo a dicho internamiento. Se realizó un estudio prospectivo descriptivo de pacientes hospitalizados con diagnóstico principal de exacerbación asmática atendidos en el Hospital Nacional de Niños -Dr. Carlos Sáenz Herrera¿, en el período comprendido entre mayo a agosto del año 2015. Se realizó una encuesta con cuestionario cerrado y análisis del tiempo de hospitalización. Los datos fueron analizados en base de datos usando Excel. El estudio se realizó previa aprobación del CLOBI del centro médico...
Análisis de la variabilidad glicémica e hipoglicemias en pacientes con diabetes mellitus tipo 1 menores de 15 años controlados con monitoreo subcutáneo de glucosa en el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera" en el período del 1 de agosto de 2013 al 31 de agosto de 2015
(2016) Aguilar Morales, Pablo José; Cavallo Aita, Fred
Análisis de protocolos de trasplante hepático infantil en centros especializados
(2017) Acuña Mosquera, Maricela
Análisis epidemiológico de los recién nacidos vivos con hernia diafragmática congénita ingresados al Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera" del año 2008 al 2015
(2018) Rodríguez Rodríguez, Jonathan; Benavides Lara, Adriana; Paniagua Cascante, Carlos
La hernia diafragmática congénita es un defecto muscular que permite la comunicación del abdomen con el tórax, se proponen como posibles hipótesis el retorno prematuro de vísceras abdominales o un cierre tardío del diafragma. Con respecto a la embriología, a las 4 semanas se inicia el cierre diafragmático, en el cual la pared ventral da origen al septum transversum, de donde se forma el tendón central anterior; en este momento también se forman los pliegues posterolaterales que generan las membranas pleuroperitoneales. Aproximadamente a las 8 semanas de vida se genera el cierre de los canales pleuroperitoneales por la fusión del tendón central con el mesenterio esofágico y posteriormente con las membranas pleuroperitoneales. La prevalencia varía según la literatura leídas, 1:2000-5000 nacidos vivos en Estados Unidos y 1:2500 nacidos vivos en el Reino Unido. La incidencia (incluyendo abortos prematuros, peripartos y muertes neonatales) es de aproximadamente 1:2000 embarazos. En esta patología predomina el sexo masculino en 55% de los casos, pero podría llegar hasta el 87%. No existe diferencia en la prevalencia según la edad materna, describiéndose en la literatura rangos desde los 16 a 42 años. A un 50% de los casos de HDC a nivel mundial se les realiza diagnóstico prenatal (rango entre 29-100%). La herniación de vísceras se presenta en el 95% de los casos, siendo el colón transverso la víscera más comúnmente herniada. La anomalía congénita asociada se presenta con una variabilidad del 10 a 51% de los pacientes y las anomalías cardiacas en 8-51% de los casos. La complejidad del tratamiento lleva a una estancia hospitalaria de 20 días en promedio, pero con una amplia variabilidad. Según la literatura estudiada, la mortalidad presenta una amplia variabilidad; pero en promedio se presenta en el 20-40% de los pacientes aumentando hasta el 90% en aquellos con anomalías...
Artritis idiopática juvenil: generalidades y tratamiento dando énfasis a los medicamentos biológicos
(2016) Castillo Zamora, Natalie; Ivankovich Escoto, Gabriela
La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la enfermedad reumática más común de la infancia, con una incidencia aproximada de 6.8/100,000 menores de 16 años en Costa Rica. De acuerdo a la revisión de Edmonton, AIJ se define como: la presencia de signos objetivos de artritis en al menos una articulación por más de seis semanas (crónica), en un individuo menor de 16 años, luego de que otras causas de artritis se hayan descartado. Se define artritis, como la presencia de inflamación (aumento de volumen) en una articulación con dos o más de las siguientes características: limitación para la movilidad, sensibilidad, dolor con el movimiento o calor local. El diagnóstico de AIJ es eminentemente clínico, los datos de laboratorio y gabinete (biomarcadores y estudios de imagen) son de poca utilidad, excepto para el diagnóstico diferencial. Dentro de las causas que se deben descartar previo a realizar el diagnóstico de AIJ se encuentran: infecciones o etiologías post infecciosas, hematológicas y neoplásicas, otras patologías reumáticas, vasculitis y otras enfermedades autoinflamatorias con mucho menor frecuencia, entre otras. Posteriormente, la AIJ se clasifica en categorías. El principio de la clasificación es que todas las categorías de AIJ son mutuamente excluyentes. Los subgrupos se establecen basados en historia, características articulares, clínicas y hallazgos de laboratorio durante los primeros 6 meses de la enfermedad; y dichos subgrupos según ILAR corresponden a: AIJ sistémica, oligoarticular, poliarticular factor reumatoideo (FR) negativo, poliarticular factor reumatoideo positivo, artritis psoriática, artritis relacionada a entesitis e indiferenciada. Al ser una enfermedad crónica, amerita un abordaje por un equipo multidisciplinario con el fin de velar, dentro de lo posible, por un desarrollo físico, emocional y social lo más cercano a la normalidad...
Artrocentesis en el manejo de la artritis idiopática juvenil: la experiencia del Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera" en el período de enero 2009 a diciembre del 2013
(2015) Esquivel Rodríguez, Andrea Cristina; Arguedas Arguedas, Olga
La Artritis Idiopática Juvenil es una enfermedad común que puede resultar con una morbilidad significativa a largo plazo, incluida la discapacidad física (1). Hay avances en el tratamiento que han mejorado en gran medida los resultados a corto y mediano plazo para los niños con AIJ (1). La incidencia de la AIJ se estima en 2 a 20 casos por cada 100.000 niños, con una prevalencia de 16 a 150 casos por cada 100.000 niños. Se cree que hay más de 300.000 niños con AIJ en los EE.UU. (2) La mayoría de enfermedades reumáticas, se desarrollan más en el sexo femenino. Los pacientes con AIJ tienen un riesgo de recurrencia entre hermanos de aproximadamente 15% y antecedentes familiares de enfermedades reumáticas (2). En la actualidad la enfermedad se clasifica según los criterios ILAR (International League Against Rheumatism) . El tratamiento va a depender del grupo según la clasificación ILAR se encuentre el paciente. En los flujogramas modernos de manejo, uno de los tratamientos empleados inicialmente, sobre todo en las formas oligoarticulares, es la artrocentesis con infiltración intraarticular de esteroides de depósito (1,6,7,10) No existen estudios en Costa Rica que describan las características clínicas, demográficas, y los desenlaces de los pacientes que han sido sometidos a la artrocentesis como parte de su tratamiento. Métodos: Se identificaron los pacientes con Artritis idiopática Juvenil que fueron sometidos a al menos una artrocentesis en el periodo del estudio. Para ello se utilizó el registro de diagnósticos del Departamento de Estadística y Documentos Médicos del HNN, así como el registro de pacientes del Servicio de Reumatología e Inmunología del HNN. Resultados: Se obtuvieron un total de 24 pacientes, a los cuales se les realizaron un total de 77 artrocentesis las cuales fueron únicas o múltiples. Todos los casos registrados correspondieron a pacientes...
Características clínicas de los hábitos del sueño en niños de 2 a 12 años en control en la consulta externa del Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera" durante el período 1° enero 2018 al 31 de octubre 2018
(2019) Madrigal Quirós, Carolina; Soto Martínez, Manuel Enrique
El sueño es un estado fisiológico, activo, recurrente y reversible, en el que disminuye el nivel de alerta y la percepción, determinando una menor respuesta a los estímulos ambientales, con menor motricidad musculoesquelética. El sueño sigue un patrón biológico circadiano de 24 horas relacionado con la noche y el día, mantenido por diferentes neurotransmisores. El sueño infantil es un proceso variable, dependiente de la maduración cerebral, el aprendizaje y la adaptación al medio. La edad es el factor más influyente en la estructura del sueño. La duración de sueño total promedio va a variar según la edad: los niños de 1-3 años que deben dormir entre 11 y 13 horas y niños de 4- 12 años de 9 a 10 horas. Las rutinas a la hora de acostarse suelen variar en cada familia. Las actividades incluyen un baño después de la cena, contar cuentos y cantar canciones de cuna como una disminución estímulos, quedando dormidos y dejándolos solos en su habitación. Según la AAP en el 2001 se reportó una prevalencia de los trastornos del sueño en niños entre un 20-30%, siendo el problema más frecuente el insomnio infantil. El objetivo del estudio es determinar las características clínicas de los hábitos del sueño.
Características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con traqueostomía en control en el Servicio de Neumología del Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera" del 1 enero 2008 al 31 de diciembre 2015
(2017) Ureña Chavarría, Ericka; Soto Martínez, Manuel Enrique
La traqueostomía es un procedimiento quirúrgico frecuente que se realiza con el principal objetivo de asegurar una vía aérea. Dentro de las principales indicaciones se encuentra la obstrucción de la vía aérea superior tanto congénita como adquirida, la ventilación crónica y el mal manejo de secreciones en pacientes con problemas neurológicos serios. Conocer las características actuales de esta población, es importante para realizar lineamientos o protocolos que beneficien a estos pacientes. En nuestro estudio se incluyeron 179 pacientes de los cuales al sexo que más se le colocaron traqueostomías fue al masculino; la causa más frecuente de colocación fue por una intubación prolongada (46.7%), seguido de parálisis cerebral infantil (30.4%), laringomalacia (28%), estenosis subglótica (15.2%), malformaciones craneofaciales (7.6%), enfermedad neuromuscular (6.4%), obstrucción de vía aérea por tumor (5.2%), tumor vascular (1.7%), parálisis de cuerda vocal (1.7%). El 47% de los pacientes se decanuló y de estas un 9.2% fueron decanulaciones fallidas. La mortalidad ocurrió en un 15.1%, sin embargo, fue por causas no relacionadas con la traqueostomía. El germen más frecuente causante de infección fue Pseudomona aureoginosa (31.7%), seguido MSSA (9.7%), Klebsiella (3.6%), S. Pneumoniae (1.8%), MRSA (1.8%), E. Coli (1.2%), Stenotrophomonas (0.6%) y otros gérmenes en un (16.4%). Es importante anotar que la mayoría de los cultivos fue negativo (33%). Un 27.7% de los pacientes utilizaban antibióticos profilácticos. El 94% de los casos las cuidadoras fueron las madres y de ellas 38.8% eran casadas y el 47.8% eran analfabetas, sin embargo, el porcentaje no es confiable dado que solo se pudo obtener está variable en el 15.3% de los cuidadores. En cuanto a la evolución de los pacientes un 57% cuenta solo con traqueostomía, un 35% utiliza traqueostomía y oxígeno y solo un 7.65% , requieren...
Características clínicas, epidemiológicas y microbiológicas de los pacientes de 3 meses a 13 años con infecciones por Pseudomonas aeruginosa en el Hospital Nacional de Niños del 1 de mayo al 31 de octubre del 2017
(2018) Murillo Szymanek, Beatriz; Avila Agüero, María Luisa
La importancia de este estudio se basa en caracterizar descriptivamente a los pacientes con infecciones por Pseudomonas aeruginosa del Hospital Nacional de Niños, así como determinar los patrones de susceptibilidad y la mortalidad asociados. Métodos: Los pacientes fueron identificados por medio del laboratorio de bacteriología cada vez que un cultivo era positivo por P. aeruginosa. La información se obtuvo de la revisión de expedientes clínicos, tanto electrónicos como físicos; y los resultados de laboratorio del programa LabCore. Se utilizó una hoja de recolección de datos (ver anexo 1) y se realizó una base de datos utilizando el programa Excel 2011. El análisis estadístico se realizó mediante el cálculo de medidas de tendencia central, mediana y promedio. Resultados: Se incluyeron setenta y siete pacientes en total, de los cuales el 46/77 (59.7%) corresponden al género masculino. La edad media en meses al momento del diagnóstico fue de 64.3 meses (4-148 meses). Las principales manifestaciones clínicas fueron dolor abdominal y fiebre, en 27 (35.1%) y 13 (16.9%) pacientes respectivamente. Diez pacientes (13%) no tuvieron ninguna manifestación que hiciera sospechar infección por Pseudomonas aeruginosa. Los tres sitios más comunes de aislamiento de cultivo fueron: líquido peritoneal (29.9%), herida quirúrgica (19.5%) y lavado bronquioalveolar (14.3%). La sensibilidad antibiótica reportada fue: Colistín 100%, Ciprofloxacina 96%, Gentamicina 93.4%, Ceftazidime 88.9%, Amikacina 83.6%, Meropenem 76.9%, e Imipenem 76%. Se documentó una mortalidad de 3.9% (3 pacientes). Conclusiones: En nuestra institución, se presume que ha habido un aumento en los casos de infecciones por Pseudomonas aeruginosa y la resistencia antibiótica, que ha venido causando preocupación durante los últimos años. Debe continuarse vigilando la tendencia de resistencia de esta bacteria en conjunto...
Características clínico-epidemiológicas de los pacientes internados en el Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera del 30 de junio de 2010 al 31 de enero de 2016 que recibieron tratamiento con meropenem
(2017) Avila Agüero, María Luisa; Rivera Salgado, Daniel Andrés
Introducción: Las bacterias gram-negativas multirresistentes se han convertido en un verdadero desafío terapéutico y siendo una de las pocas opciones terapéuticas contra estas, los antibióticos carbapenémicos deben utilizarse de forma consciente para infecciones severas, donde los beneficios del tratamiento sobrepasen los riesgos de inducción de resistencia. El objetivo de esta investigación fue describir las características clínico-epidemiológicas de los pacientes hospitalizados en el Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera que recibieron tratamiento con meropenem. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo observacional, basado en una muestra de pacientes hospitalizados entre el 30 de junio de 2010 al 31 de enero de 2016 en el Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera que recibieron como tratamiento antibiótico Meropenem. Resultados: 181 pacientes cumplieron con los criterios de inclusión. El servicio con más prescripciones fue la Unidad de Cuidados Intensivos (34%), y el diagnóstico más frecuente para su indicación fue shock séptico (29%). El motivo de prescripción fue empírico en 62% de los casos y en 34% de los casos se realizó interconsulta al Servicio de Infectología previa indicación. 52% de los pacientes recibieron al menos tres antibióticos antes del inicio de Meropenem. De todas las prescripciones empíricas, 73% tuvieron cultivos negativos, y solo en un 6% de los casos se suspendió el antibiótico con el resultado del cultivo. El germen más frecuentemente aislado por el cual se prescribió meropenem de forma dirigida fue Escherichia coli portadora de ß-lactamasa de espectro extendido (24%). 24% de los pacientes incluidos en el estudio fallecieron durante la hospitalización. Conclusiones: Los servicios que más utilizan meropenem son las unidades de Cuidados Intensivos, Hemato-oncológicas, e Infectología. Meropenem es un medicamento eficaz...
Características epidemiológicas de los recién nacidos con Hemorragia Intraventricular (HInV), atendidos en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Hospital de Niños Carlos Sáenz Herrera, entre los años 2003 y 2013
(2015) Rivera Cerdas, Mauricio; Rodríguez, Juan Antonio
La Hemorragia lntraventricular (HlnV) es una complicación frecuente del prematuro, pero también puede afectar a recién nacidos de término y postérmino. Se origina principalmente en dos regiones de la anatomía cerebral, los capilares de la matriz germinal, subependimal y/o el plexo coroideo (2). Puede ocurrir in útero o postnatal. Los casos postnatales de niños pretérminos se presentan: 50% de los episodios en las primeras 24 horas de edad, 90% ocurre dentro de las primeras 72 horas de edad y menor del 5% entre el 4 y 5 día de edad (1,9). Se puede clasificar en temprana, cuando se presenta en las primeras 72 h de vida y la tardía después de pasado este tiempo (5). La patogenia es multifactorial, existiendo factores de riesgo prenatales y postnatales. Se ha observado que los cambios marcados del flu ji o cerebral tiene un papel muy importante en la fisiopatología de la HlnV. El diagnóstico se realiza mediante ultrasonido transfontanelar y se emplea la clasificación de Papile para tipificar la hemorragia (1, 7). La gravedad de la HlnV está en relación inversa a la edad gi estacional. Como complicaciones el 5 a 10% de pacientes con hemorragia grado 111 - IV sufre convulsiones y 50% hidrocefalia posthemorrágica (8). El 75% de hemorragias grado 111 - IV reciben educación especial (5). El compromiso parenquimatoso lleva a un mayor riesgo de alteración en el desarrollo. los niños con hemorragia grado 1 generalmente no tienen secuelas a largo plazo (6). Hemorra9ia intraventricular y periventricular son unas de las causas más frecuentes de parálisis cerebral infantil y la incidencia va del 15-40%, según los diferentes centros médicos (1 O). Hemorragias intraventriculares masivas pueden llevar a muerte por shock hipovolémico (1 ). La mortalidad en menores de 33 semanas de edad gestacional es cerca del 21 % (8). Se realizó un estudio retrospectivo descriptivo de recién nacidos...
Características epidemiológicas y sociales de hijos de madres infectadas con el virus de la hepatitis B atendidos en consulta de infecciones congénitas del Hospital Nacional de Niños del 01 de enero del 2004 al 31 de noviembre del 2014
(2015) Hernández Charpentier, María Catalina; Ávila Agüero, María Luisa
La infección por el VHB es un problema de salud pública a nivel mundial aproximadamente dos mil millones de personas se han infectado con VHB. En los últimos años se ha documentado un aumento en la cantidad de referencias a la consulta de infecciones congénitas del HNN de niños con el antecedente de ser hijos de madres positivas para Hepatitis B, diagnosticados en su gran mayoría durante el embarazo o en el posparto inmediato. El presente estudio fue pensado en valorar las características epidemiológicas y sociales de estos hijos. En Costa Rica no existen estudios acerca de los hijos de madre Hepatitis B positivas, y ante ese aumento de referencias decidimos realizar un estudio de investigación de tipo retrospectivo y descriptivo, basado en la revisión de 48 expedientes clínicos, expediente electrónico y exámenes de laboratorio de los niños atendidos en la Clínica de Infecciones Congénitas del HNN, durante enero del 2004 a noviembre del 2014. RESULTADOS: Se elaboró una hoja de recolección de datos incluyendo diferentes variables como edad al momento de la consulta donde la moda se observa en los pacientes de 1 a 2 meses de edad para ambos sexos, peso al nacer donde 20 (41.7 %) de los pacientes tuvo un peso entre 3000g y 3500g, edad gestacional con moda entre 37- 38 semanas. Con respecto al tipo de parto en 35 (73.2%) mujeres fue vía vaginal y en 13(27.1 %) por cesárea. El lugar de residencia se muestra la mayoría de San José 29 paciente (60. 4 %). De los factores de riesgo maternos para la transmisión de Hepatitis B: dos (4.2%) pacientes tenían el antecedente de uso de drogas intravenosas, dos (4.2%) habían recibido hemoderivados y 26 (54.2.%) tenían el antecedente de más de un compañero sexual. Este porcentaje no vario con relación a la nacionalidad de la madre. En cuanto a la nacionalidad, se documentó que la mayoría son extranjeras: 30 (47.6%), las cuales 25 (39,5%) por su condición de migrantes...
Caracterización clínica del uso del Linezolid en pacientes hospitalizados en el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera" en un período comprendido entre el 1 de marzo 2012 al 31 de marzo del 2017
(2019) Abdalla Acosta, Sofía; Avila Agüero, María Luisa
El Linezolid es un antibiótico sintético con actividad contra gérmenes gram positivos aerobios. Tiene actividad contra Staphylococcus aureus meticilo resistente (SAMR), el Staphylococcus coagulasa negativo meticilino resistente (SCoNMR), el Enterococcus resistente a Vancomicina (ERV), el Streptococcus pneumoniae resistente a penicilina (SPRP), entre otros. Su mecanismo de acción consiste en la inhibición selectiva de la síntesis proteíca bacteriana al unirse a la subunidad 50S de los ribosomas, con las ventajas de poseer una muy buena penetración a tejidos y una biodisponibilidad equivalente al 100% entre las presentaciones parenteral y oral. Tiene además una muy buena penetración a tejidos. Es un fármaco aprobado en la población pediátrica. En los últimos años ha habido un aumento alarmante en los casos de infecciones severas causadas por bacterias resistentes, asociado a la desaceleración en la generación de nuevos antibióticos. El linezolid es un medicamento de amplio espectro, con indicaciones definidas para su uso racional. Materiales y métodos: Estudio unicéntrico, retrospectivo, descriptivo de registros médicos con un periodo de tiempo comprendido entre el 1 de marzo de 2012 y el 31 de marzo de 2017. La población del estudio incluyó a todos los niños y niñas con edades comprendidas entre los 0 y los 13 años que recibieron el medicamento el periodo de tiempo establecido en el Hospital Nacional de Niños (HNN). Resultados: Durante el periodo de estudio 30 pacientes cumplieron los criterios de inclusión. El 57% de los pacientes correspondieron al sexo masculino. La media de edad fue de 5.8 años, con un rango comprendido entre 0 ¿ 156 meses. La mayor parte de los pacientes (57%) no tenían comorbilidades conocidas al momento del ingreso hospitalario. El 93% de los pacientes recibió el linezolid a una dosis adecuada según edad, peso y condición de fondo...
Caracterización clínica y abordaje inicial en los pacientes hemato-oncológicos ingresados por neutropenia febril al Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera" en el período de 1ro de enero 2016 al 31 de julio 2017
(2017) López Víquez, Melissa Marcela; Valverde Muñoz, Kathia
La neutropenia febril es una complicación frecuente y severa en los pacientes hemato-oncológicos al recibir quimioterapia. Se estima que el 10-50% de los pacientes con tumores sólidos y más del 80% de las malignidades sanguíneas presentan como complicación la neutropenia febril. A nivel mundial se propone realizar clasificaciones de riesgo para pacientes oncológicos con neutropenia y así determinar la intensidad del tratamiento. Para ello se usa factores específicos del paciente que incluyen edad, tipo de malignidad y estadio de la enfermedad. Factores específicos del tratamiento incluye el tipo y duración de la quimioterapia; y factores del episodio: grado de fiebre, hipotensión, mucositis, proteína C-reactiva y hemograma. El 23% de las infecciones bacterianas en los pacientes con neoplasia y neutropenia febril son por bacteremia, un 12% por neumonías, 6% por gastroenteritis, 5% por infecciones en piel y tejidos blandos, y un 3% por infección urinaria.
Caracterización clínica y complicaciones respiratorias a largo plazo, presentes en los pacientes en los que se realizó el diagnóstico de fistula traqueoesofágica en el período de enero 2005 a agosto del 2011, en el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera"
(2019) Rodríguez Quirós, Noylin; Solís Moya, Arturo
La atresia esofágica y fistula traqueoesofágica es una malformación congénita frecuente, caracterizado por la interrupción de la continuidad del esófago con o sin comunicación con la tráquea, y que en muchas ocasiones causa complicaciones posteriores a su intervención quirúrgica. Es importante el estudio de estas complicaciones presentadas, para lograr determinar si hay algunos factores de riesgo modificables que puedan prevenir o disminuir la incidencia de estas.
Caracterización clínica y epidemiológica de los pacientes con diagnóstico de enfermedad oncológica atendidos en el Servicio de Oncología del Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera", que recibieron tratamiento con radioterapia externa con acelerador lineal, durante el periodo del 1 de enero del 2015 al 31 de diciembre del 2016
(2018) Acuña Navas, María José; Rodríguez Rodríguez, Carlos
La incidencia del cáncer infantil ha aumentado y la radioterapia es uno de los pilares del tratamiento de estas entidades. Existen varias modalidades y distintos tipos de radiación ionizante, así como constantes avances tecnológicos en este campo. El objetivo fundamental de la radioterapia es un balance entre la modalidad óptima para el tratamiento más acertado y la disminución del riesgo de efectos adversos. Existe más información acerca de radioterapia en adultos que en población pediátrica a nivel mundial, y en Costa Rica únicamente se ha realizado un estudio previo. En un estudio observacional retrospectivo descriptivo. Se revisaron los expedientes clínicos de todos los pacientes (N=117) con diagnóstico de enfermedad oncológica atendidos en el Servicio de Oncología del Hospital Nacional de Niños, que recibieron tratamiento con radioterapia externa con acelerador lineal, durante el periodo del 1 de enero del 2015 al 31 de diciembre 2016. Se recogieron datos demográficos, diagnósticos histológicos de los tumores, sitios anatómicos irradiados, dosis total de irradiación según el sitio anatómico, indicación de radioterapia, la presencia o no de efectos adversos y el tipo según sistema. Se analizó la necesidad de anestesia general para el tratamiento y el tiempo de espera para el inicio del tratamiento. Se obtuvieron medidas de tendencia central. Recibieron radiación principalmente los pacientes del sexo masculino (59.0%, 69 pacientes), los dos diagnósticos que recibieron irradiación más frecuentemente fueron leucemia y tumores del SNC. El sitio anatómico más frecuentemente irradiado fue SNC (40.6%, 56 pacientes). La principal indicación de radioterapia fue curativa (89.7%, 105 pacientes) y los principales efectos adversos se presentaron en piel (75.3%, 60 pacientes). Requirieron anestesia general el 29,1% de los pacientes (34/117) y todos...
Caracterización clínica y molecular de los pacientes de 0-13años de edad con diagnóstico de hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 21-Hidroxilasa en el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera", durante el período del 1ero de enero del 2006 al 31 de enero del 2018
(2018) Umaña Calderón, Andrés Alonso; Cavallo Aita, Fred
La Hiperplasia Suprarrenal Congénita es un trastorno de la biosíntesis de cortisol, secundario a un grupo de defectos enzimáticos a nivel suprarrenal. La deficiencia de cortisol lleva a la pérdida del retrocontrol negativo del eje hipotálamo- hipófisis, que tiene como respuesta aumento en la secreción de ACTH e hiperplasia reactiva de la corteza adrenal, acumulación de los precursores esteroidales proximales al bloqueo enzimático, y aumento en la biosíntesis de asteroides sexuales. La deficiencia de la enzima 21-hidroxilasa es responsable de más de 90% de los casos y según el grado de afectación enzimático, puede haber distinta severidad de manifestaciones. La prueba de tamizaje neonatal ha permitido diagnosticar tempranamente los pacientes con formas más severas de la enfermedad y actualmente se realiza el estudio molecular para identificar los genotipos presentes en estos pacientes. Se ha documentado adecuada correlación entre los genotipos y fenotipos en otros estudios a nivel mundial. En Costa Rica no contamos con datos actualizados acerca de las características genotípicas de nuestra población, ni de su correlación fenotípica. Pacientes y métodos: Estudio observacional, retrospectivo y descriptivo. Se revisaron los expedientes clínicos de los pacientes con diagnóstico de Hiperplasia Suprarrenal Congénita por deficiencia de 21-hidroxilasa, atendidos en el Servicio de Endocrinología del Hospital Nacional de Niños durante el período del 1 de enero del 2006 al 31 de enero del 2018, a quienes se les realizó el estudio molecular con la técnica de secuenciación completa o MLPA (N=58). Se recabaron datos demográficos y clínicos de los pacientes, así como el resultado del estudio molecular mediante la técnica de secuenciación completa o MLPA. El análisis se realizó mediante estadística descriptiva para las variables cuantitativas y se utilizó la prueba...
Caracterización clínica, epidemiológica y genética de los pacientes pediátricos con enfermedad de Wilson en el Hospital Nacional de Niños de Costa Rica (Dr. Carlos Saénz Herrera), (CCSS) del 2010 al 2015
(2017) Penón Portmann, Mónica; Jiménez Arguedas, Gabriela
Introducción: La enfermedad de Wilson es una enfermedad genética rara (1 : 40,000 a 1: 100,000), de herencia autosómica recesiva. Sucede por una mutación en el gen ATP7B que codifica una proteína encargada de metabolizar el cobre en el hígado. La consecuencia de su disfunción es que el acúmulo de este metal genera un daño hepático principalmente. Sin tratamiento los pacientes progresan inevitablemente a la muerte por fallo hepático agudo, cirrosis o por complicaciones secundarias a un daño neurológico progresivo. Objetivo principal y metodología: El objetivo principal de esta investigación fue caracterizar a la población pediátrica con enfermedad de Wilson y determinar si existe una relación entre el genotipo y el fenotipo. El estudio es retrospectivo observacional y se incluyeron pacientes a quienes se les había realizado un análisis molecular para esta patología. Además, se compararon la sensibilidad y la especificidad del diagnóstico genético con el estándar de oro para el diagnóstico de la enfermedad de Wilson que es el peso seco de cobre en tejido hepático. Resultados y discusión: La edad de presentación promedio fue de 8.8 ± 3.4años, que representa una reducción con comparación a estudios previos costarricenses probablemente gracias a la detección de pacientes asintomáticos por el análisis molecular. La prevalencia de la enfermedad en todo el país fue de 2.2:100,000 habitantes y en San José de 3.9:100,000 habitantes. En San José la prevalencia de la enfermedad es muy alta pero menor en comparación al estudio previo costarricense que se realizó en una población adulta. La diferencia es posiblemente por la evolución natural de la enfermedad (subregistro pediátrico por la edad de presentación) y un posible sobre registro en adultos que son portadores. Las variantes patogénicas detectadas en Costa Rica son 4: p.N1270S, p.M645R, p.L708P, p.T1434M. La más frecuentes...
Caracterización clínico y epidemiológica de la población con parálisis cerebral infantil atendida en el Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera entre el 1 de enero 2011 y el 31 de diciembre 2015
(2017) Chavarría Arana, Nancy; Jiménez Arguedas, Gabriela
La parálisis cerebral infantil (PCI) es un grupo de síndromes de muy diversas causas, que comparten en común una disfunción motora y postural generado por alguna injuria cerebral ocurrida en el desarrollo fetal o durante su maduración, la cual se caracteriza por ser persistente en el tiempo y de carácter no progresivo. Se estima que la prevalencia oscila entre 3 a 4 casos por cada 1000 nacidos vivos. Es ampliamente conocido que existe una diversidad de factores de riesgo descritos para PCI, sin embargo, sigue siendo una entidad de etiología multifactorial. Existen múltiples clasificaciones para PCI, algunas de ellas son: por sintomatología, tono muscular, presunto insulto, compromiso topográfico. Los desórdenes motores de un niño con PCI frecuentemente están acompañados de otras alteraciones de la sensopercepción, cognitivas, del lenguaje, conductuales, epilepsia, nutricionales, pulmonares y músculo esqueléticas. Al ser una discapacidad motora tan severa y frecuente en la infancia, la PCI, genera una alta demanda de los servicios de salud, educativos, sociales y familiares. Durante los últimos años la sobrevida de los niños con PCI ha aumentado, esto genera la creciente necesidad de estudios epidemiológicos, que permitan a la sociedad prepararse para la atención de esta población durante su adolescencia y vida adulta. Se revisaron 181 casos, 30 niños fueron excluidos, se incluyeron 151 pacientes. El sexo masculino fue el sexo predominante, la edad promedio fue de 9,9 años (DS 4 años), la mayoría eran costarricenses, y estaban distribuidos por tasas de prevalencia en Cartago, Guanacaste y Heredia principalmente. La desnutrición proteico calórica fue la condición nutricional más frecuente. Sobre las causas probables de parálisis cerebral, la anotación más frecuente fue la asfixia perinatal seguido por la prematuridad. Las principales modalidades de presentación...

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