Especialidad en Patología Pediátrica
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Ítem Sarcoma mieloide en la población pediátrica(2019) Valerio Aguilar, Ana Cristina; Núñez Delgado, MónikaEl sarcoma mieloide es una neoplasia hematológica maligna extramedular poco frecuente, la cual está conformada por células inmadulas originadas de cualquiera de las líneas de las células hematopoyéticas, principalmente mieloide. Puede ocurrir de novo, concomitante con leucemia mieloide aguda, como progresión blástica de una neoplasia mieloproliferativa o neoplasia mielodisplásica/mieloproliferativa, o también como una recaída de enfermedad leucémica. Los sitios de presentación más frecuentes en la población pediátrica son la órbita, piel, hueso, periostio, ganglios linfáticos, tracto gastrointestinal y sistema nervioso central. Debido a la rareza de la enfermedad, a la heterogeneidad de la clínica y localización, así como el amplio diagnóstico diferencial y carencia de un algoritmo para su estudio, el sarcoma mieloide es un reto dignóstico, en particular en pacientes sin compromiso inicial de médula ósea. El diagnóstico oportuno es importante para iniciar terapia adecuada con prontitud, la cual puede ser retrasada por una alta tasa de errores diagnósticos. Aparte de la sospecha clínica y adecuado análisis de la morfología, los estudios complementarios son una herramienta indispensable para poder realizar un diagnóstico adecuado.Ítem Clasificación actualizada de meduloblastomas según la Organización Mundial de la Salud(2018) Monge Jiménez, Tatiana; Núñez Delgado, MónikaLa clasificación de los tumores del sistema nervioso central de la Organización Mundial de la Salud del 2016 es un avance conceptual y práctico sobre su predecesor del 2007. Por primera vez, la clasificación de la OMS de los tumores del SNC usa parámetros moleculares, además de la histología para definir muchas entidades tumorales, por lo que se formula un concepto de cómo estos tumores deberían estructurarse en la era molecular. (Deimling, 2016) El uso de parámetros genotípicos y fenotípicos (Louis DN P. A., 2014) para la clasificación de tumores del SNC agrega un nivel de objetividad que ha estado ausente en algunos aspectos del proceso de diagnóstico en el pasado. Se espera que esta objetividad produzca más entidades de diagnóstico biológicamente homogéneas y estrechamente definidas que en las clasificaciones anteriores, lo que a su vez debería conducir a una mayor precisión diagnóstica, así como a un mejor manejo del paciente y una determinación más precisa del pronóstico y la respuesta al tratamiento. Sin embargo, también creará grupos potencialmente más grandes de tumores que no encajan en estas entidades definidas de forma más restringida (p. Ej., las designaciones NOS), que serán más susceptibles de estudio posterior y clasificación mejorada. Los tumores del SNC constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias que tienen en común una morbi-mortalidad considerable. Los avances recientes en los mecanismos oncogénicos responsables del desarrollo de estos tumores han dado lugar a nuevos sistemas de clasificación, los cuales, a su vez, permiten un mejor abordaje diagnóstico y una mejor planificación terapéutica. La mayoría de estos tumores ocurren en forma esporádica y son varios los factores de riesgo que se han asociado a su desarrollo, tales como la exposición a radiaciones ionizantes o a ondas...Ítem Correlación diagnóstica usando calretinina como instrumento adyuvante en resecciones intestinales por enfermedad de Hirschsprung recibidas en patología del Hospital Nacional de Niños de enero del año 2008 a diciembre del año 2012(2014) Miranda Solís, Lisa Natalia; Argüello Hidalgo, Ana PatriciaLa enfermedad de Hirschsprung continúa siendo un reto diagnóstico para los patólogos pediatras a nivel mundial, ya que depende de un hallazgo negativo, la ausencia de células ganglionares en los plexos mientérico y submucoso. La biopsia rectal por succión, que es el método diagnóstico más utilizado en la actualidad, mantiene esta problemática ya que provee una muestra limitada para su análisis anatomopatólogico. Durante mucho tiempo se han buscado herramientas coadyuvantes a la hematoxilina eosina como técnicas de histoquímica e inmunohistoquímica para el diagnóstico de esta enfermedad. En este trabajo se utilizó la tinción inmunohistoquímica de calretinina en las resecciones quirúrgicas por megacolon agangliónico recibidas en el Servicio de Patología del Hospital Nacional de Niños del año 2008 al 2012, con el objetivo de valorar la interpretación de la misma y la correlación diagnóstica entre los cuatro patólogos pediatras que laboran en dicho centro. En el período comprendido entre los años 2008 y 2012 se identificaron 34 casos que cumplían con los criterios de inclusión para la investigación, de cada uno se escogieron dos bloques parafinados, uno del área agangliónica (caso) y otro del área con presencia de células ganglionares (control), para un total de 68 láminas de calretinina. Éstas fueron evaluadas por los cuatro patólogos pediatras de nuestro servicio, demostrando una adecuada interpretación y correlación diagnóstica, al usar la tinción de calretinina como método diagnóstico en enfermedad de Hirschsprung. Además se caracterizó a la población de pacientes reclutados durante el período de estudio y se realizaron recomendaciones para futuros estudios en este tema.