Especialidad en Hematología

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Análisis de sobrevida de los pacientes con diagnóstico de leucemia mieloide aguda en el Hospital México de la Caja Costarricense de Seguro Social, de enero 2019 a diciembre 2022
(2023) Granados Altamirano, José Leonardo; Rodríguez Durán, Mariela
Caracterización clínica y epidemiológica de los pacientes con leucemia linfocítica crónica diagnosticados mediante citometría de flujo en el Hospital San Juan de Dios de marzo 2010 a diciembre 2014
(2016) Rojas Rodríguez, José Gerardo; Vasquez Castillo, Luis Fernando
La leucemia Linfocítica Crónica es la leucemia mas frecuentemente diagnosticada en el mundo occidental, oscilando la frecuencia de 0,7 a 20 casos por cada 100.000 individuos, y aumentando considerablemente en personas de mayor edad. Se ha recopilado la información suficiente para aseverar que es una enfermedad de personas adultas mayores, las cuales padecen múltiples comorbilidades y presentan un estado funcional deteriorado, sin embargo en nuestro país esa información es poca o inexistente, razón por la cual se realiza el presente trabajo de investigación. El cual busca analizar la información respecto a los pacientes con diagnosticados mediante Citometría de Flujo de LLC, en el Hospital San Juan de Dios, desde que hay registros del uso de la CMF, eso quiere decir de marzo del 2010, hasta diciembre del 2014. Se busca analizar las características epidemiológicas, así como las características propias de la enfermedad y el tratamiento y los resultados que se obtuvieron con esto. Se analizaron 38 pacientes con LLC, con una curva ascendente en el número de casos con el paso de los años. Dentro de los resultados obtenidos, se estableció que la población del aérea de atracción del HSJD es mas joven respecto a lo que se describe a nivel mundial, con un discreto predominio en hombres sobre mujeres. Además estos pacientes son en su mayoría del área urbana y no tanto del campo como en un inicio así se pensaba. A pesar de ser una población joven, padecen de múltiples comorbilidades. La mayoría de los pacientes diagnosticados, se hicieron en un estadio según RAI temprano, siendo el 89% RAI 0 a 2, además de que la mayoría se presento por hallazgos incidentales en el hemograma, siendo mas del 50% asintomáticos. Solo 29 llegaron a requerir algún tipo de tratamiento, lo mas utilizado fue clorambucilo y CCR (clorambucilo, ciclofosfamida y rituximab), logrando ORR de 89%, con RC clínicas ...
Caracterización clínica y epidemiológica de los pacientes de 0 a 15 años drepanocíticos con esquema de transfusión crónica entre el 1° de enero del 2002 al 31 de diciembre del 2014 en el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera"
(2016) Granados Alfaro, Paola; Ugalde Solera, Danny
Antecedentes : La drepanocitosis es una enfermedad hereditaria que causa anemia hemolítica entre otras complicaciones micro y macro vasculares. La terapia con transfusión sanguínea se ha usado por muchos años en estos pacientes para compensar y revertir las consecuencias de la Hb anormal. Los estudios clínicos han demostrado que las transfusiones pueden controlar o prevenir algunas, pero no todas las complicaciones relacionadas a la drepanocitosis. Las transfusiones crónicas permanecen como la intervención más efectiva para prevención primaria o secundaria de AVC, así como STA recurrente en pacientes con ¿ 2 episodios severos previos, y crisis de dolor persistentes e intratables a pesar de uso de hidroxiurea. Se debe sopesar los beneficios de las transfusiones y sus riesgos inherentes, incluyendo infecciones relacionadas a los derivados sanguíneos, sobrecarga de fluidos, reacciones transfusionales, alosensibilización, y especialmente sobrecarga de hierro, para lo cual los pacientes requieren el uso de agentes quelantes de hierro. Pacientes y métodos: El estudio corresponde a un estudio retrospectivo, descriptivo y observacional, basado en revisión de expedientes clínicos. Se incluyeron pacientes drepanocíticos menores de 15 años con esquema de transfusión crónica en algún momento entre enero de 2002 y diciembre de 2014. Resultados : Se reclutaron 31 pacientes, 96.8% eran de nacionalidad costarricense, la mayoría residían en Limón (1.52:100.000 habitantes) y predominó el sexo masculino (77%); la edad promedio del inicio del esquema de transfusión crónica fue de 6.1±3.1 años y en cuanto a las indicaciones para iniciar dicho esquema, la mayoría (38.7%) fue por un único episodio de STA, seguido por prevención secundaria de AVC. La Hb promedio pre inicio del esquema fue de 7.7±1.2g/dL, la mediana de Hb A fue 2.4% y la mediana de Hb S 75%. En cuanto a los datos post inicio ...
Descripción de la evolución clínica de los pacientes diagnosticados con anemia aplásica adquirida, no candidatos a trasplante de células madre, que recibieron tratamiento con inmunoglobulina antitimocítica más ciclosporina A en los Hospitales Rafael Ángel Calderón Guadia y San Juan de Dios durante el periodo 1 de enero 2008 - 1 de julio 2014
(2015) Esquivel Echandi, Juliana; Vasquez Castillo, Luis Fernando
Objetivo Describir la respuesta clínica en los pacientes tratados con Inmunoglobulina Antitimocítica más ciclosporina A en pacientes con diagnóstico de Anemia Aplásica Adquirida de los Hospitales Rafael Ángel Calderón Guardia y San Juan de Dios, periodo 1 de enero 2008 a 1de julio 2014. Diseño Se realizó un estudio Observacional, Descriptivo Retrospectivo. Fueron utilizados los expedientes de los pacientes con el diagnóstico de Anemia Aplásica Adquirida tratados con Inmunoglobulina Antitimocítica más ciclosporina A durante el período 1 de enero 2008 a 1 de julio 2014 en el Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia y Hospital San Juan de Dios. El estudio consistió en la recopilación de la información por el investigador, utilizando una hoja de recolección de datos previamente diseñada y aprobada a través del expediente clínico únicamente. La descripción de las variables cualitativas fue por medio de la estimación de frecuencias y proporciones y la estimación de medias y rangos para las variables cuantitativas. En las variables que definen el tiempo en que se obtiene la respuesta parcial, completa o recaída se utilizó una T-student y la variable del uso prolongado con ciclosporina A continuo más de un año, se analizó con el uso de estimación de frecuencias. Resultados y Conclusiones Se reclutó un total de 31 pacientes, de los cuales fue difícil el acceso a 2 expedientes. El 58% fueron hombres con picos de incidencia de enfermedad entre los años 31-40 y 51-60 años. La mayoría de la población estudiada, un 60%, vivía en la provincia de San José. Hubo un predominio de pacientes sin ocupación de riesgo 65%. De la población estudiada un 65% se encontraban con vida, a pesar de su condición de vida actual se recolectó la información con respecto a la mejor respuesta obtenida con el ATG. La utilización de los distintos tipos de ATG fue en igual cantidad, tanto para la presentación ...
Estudio descriptivo retrospectivo de la efectividad del tratamiento con inhibidores de tirosina quinasa en pacientes con leucemia mieloide crónica cromosoma Filadelfia positivo tratados en el Servicio de Hematología del Hospital México del año 2012 a 2017
(2019) Chaves Sevilla, Paula; Rodríguez Durán, Mariela
La leucemia mieloide crónica Filadelfia positivo es una neoplasia mieloproliferativa clonal, caracterizada por desregulación de la producción del linaje celular mieloide maduro con una tendencia variable hacia progresión a una enfermedad más agresiva y eventualmente progresión hacia leucemia aguda. Esta patología se asocia invariablemente a la anormalidad cromosómica conocida como cromosoma Filadelfia y a la formación del gen híbrido BCR-ABL 1 que codifica una tirosina quinasa desregulada. El advenimiento de la terapia con inhibidores de tirosina quinasa en los últimos años ha tenido un efecto dramático sobre la sobrevida de pacientes portadores de LMC. El siguiente trabajo de investigación pretende analizar la efectividad del tratamiento con los inhibidores de tirosina quinasa disponibles en el Hospital México de la CCSS. Se trata de un estudio retrospectivo, observacional y descriptivo en el que se analiza la efectividad del tratamiento con inhibidores de tirosina quinasa en pacientes con leucemia mieloide crónica Ph+ tratados en el servicio de hematología del Hospital México del año 2012 a 2017. Con este objetivo se documentaron 55 casos de los cuales solo 35 (Grupo 3) se pudieron analizar de forma completa ya que había homogeneidad en la cuantificación de transcritos de BCR-ABL 1 en su historia clínica. Se procesaron los resultados mediante una hoja de recolección de datos y un análisis estadístico multivariable. Hubo una leve predominancia masculina en la población estudiada, con una mediana de edad de 55 años. El 70% de los pacientes presentaban leucocitosis al momento del diagnóstico y el 100% de los casos analizado alcanzó una remisión hematológica completa con el inicio de la primera línea de tratamiento con el inhibidor de tirosina quinasa lmatinib. La remisión molecular mayor fue alcanzada por un 54% del tercer grupo de pacientes estudiados en un tiempo.
Guías de manejo de leucemia promielocítica aguda en primera línea y recaída
(2016) Rodríguez Durán, Mariela; Buján Boza, Willem
La Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) es un subtipo de Leucemia Mieloide Aguda (LMA) con características clínicas y biológicas muy particulares que la diferencian de los demás tipos de leucemias. Esta enfermedad se caracteriza por la translocación recíproca balanceada t(15;17)(q22;q11-12), que lleva a la fusión del gen promielocítico (PML) con el gen del receptor alfa de ácido retinoico (RARA). El resultado es una oncoproteína híbrida PML-RARA que impide la diferenciación de promielocitos leucémicos. La historia de la LPA ha cambiado significativa y drásticamente en los últimos 30 a 40 años, se ha transformado de ser la leucemia aguda más rápidamente fatal a ser la más curable con tasas de sobrevida a largo plazo de más de 90%, esto gracias a los avances extraordinarios en la investigación clínica y biológica que actualmente llevan a un nuevo paradigma de terapia específica en el campo de la oncología.Con la posibilidad de curar por primera vez en la historia una leucemia aguda sin quimioterapia.
Incidencia y respuesta al tratamiento de los pacientes con linfoma difuso de células B grandes diagnosticados en el Servicio de Hematología del Hospital San Juan de Dios desde enero 2012 hasta diciembre 2014
(2018) Arguedas Vargas, Silvia Elena; Jiménez Morales, Fabián
Antecedentes: El linfoma no Hodgkin difuso de células B grandes, es el linfoma con mayor frecuencia a nivel mundial. Por lo tanto, determinar la incidencia y valorar la respuesta al tratamiento estándar de los pacientes con dicha patología, en uno de los 3 centros hospitalarios de tercer nivel de atención de la seguridad social en Costa Rica; nos ayuda no solo a contar con una estadística propia, sino también a evaluar la calidad de la terapia empleada en nuestra institución; a la vez que permite efectuar los análisis correspondientes y generar retroalimentación en busca de mejoras en caso de que la respuesta terapéutica no fuese satisfactoria. Objetivo: Determinar la incidencia del Linfoma Difuso de células B grandes en un periodo de 3 años en el Hospital San Juan de Dios, y evaluar la respuesta al tratamiento que se obtuvo en esta población. Métodos: Se analizó un total de 114 pacientes con biopsia positiva por linfoma difuso de células B grandes diagnosticados por el Servicio de Patología de HSJD desde enero 2012 a diciembre del 2014. De esta población, posterior a la aplicación de los criterios de inclusión y exclusión del estudio, la muestra final fue de 51 pacientes. Resultados: La incidencia de LDCBG se estimó en 4,13/100.000 habitantes. Los cantones con más casos reportados fueron el cantón Central de San José, Pérez Zeledón y Desamparados. Hubo predominancia del género femenino (64,7%). La mayoría de los pacientes se encontraban entre la 5ta y 8va década de la vida (82,4%). El compromiso extranodal se documentó en un 49% de los casos. Un 14% de los pacientes tenían antecedente de una neoplasia B previa. En cuanto a la categorización pronóstica, un 45% de los pacientes tenían un IPI de bajo riesgo y un 65% un R-IPI de buen pronóstico. La RC se alcanzó en 78,4% de la población. Las recaídas se observaron en 13% de los pacientes. La sobrevida global fue de ...
Perfil epidemiológico y clínico de las neoplasias mieloproliferativas crónicas cromosoma Filadelfia negativo en el Servicio de Hematología del Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia del año 2011-2016
(2018) Acon Solano, Cristina; Richmond Navarro, Juan Enrique
Introducción: las neoplasias mieloproliferativas crónicas cromosoma Filadelfia negativo (NMPC Ph-) como lo son la policitemia vera (PV), trombocitemia esencial (TE) y mielofibrosis primaria (MFP). Son trastornos poco frecuentes en la población mundial y así en nuestro medio. Se estima una incidencia de 2,8 por 100 mil habitantes en PV, 1,5 a 2,4 pacientes por 100 mil habitantes en TE y en el caso de mielofibrosis de 1 por 100 mil habitantes. A pesar de ser una neoplasia crónica existe riesgo de progresión a leucemia mieloide aguda, transformación a mielofibrosis secundaria y desarrollo de fenómenos trombóticos que complican la evolución y el pronóstico de los pacientes. Por lo cual es necesario establecer nuestro propio perfil epidemiológico, determinar las principales características clínicas y sociodemográficas así como las complicaciones más frecuentes para una valoración más oportuna y definir estrategias terapéuticas a tiempo. Materiales y métodos: este es un estudio retrospectivo, observacional, descriptivo de corte transversal, en el cual se realizó una revisión de los expedientes de los pacientes registrados con diagnóstico de policitemia vera (PV), trombocitemia esencial (TE) y mielofibrosis primaria (MFP) según los criterios de la WHO 2008 entre el 1 de enero del 2011 al 31 de diciembre del 2014, con el fin de establecer las características clínicas de la enfermedad y las características sociodemográficas de la población. Resultados: la población total fue de 59 pacientes, de los cuales 68% eran mujeres, más del 39% con edades por arriba de los 70 años. La mayor parte procedentes de las provincias de San José y Limón. Respecto a las características clínicas, la patología más frecuente fue trombocitemia esencial (TE), seguido por policitemia vera y mielofibrosis primaria. El 90% de los pacientes no presentaron antecedentes trombóticos al diagnóstico ...
Resultados del tratamiento de la enfermedad de Hodgkin con EBVD (Epirrubicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina) en el Servicio de Hematología del Hospital San Juan de Dios del 1 de enero de 2008 al 31 de diciembre de 2012
(2017) Vargas Marín, Carolina; Jiménez Morales, Alvaro Fabián
Introducción: La enfermedad de Hodgkin (EH) consiste en una neoplasia linfoide, con una incidencia mundial de 1 por 100 mil habitantes, representando un 1% de todas las neoplasias en el mundo y un 10% de todos los linfomas, con una sobrevida global de 80% a 5 años, tiene alta tasa de curación. Actualmente se utilizan clasificaciones pronósticas con el fin de establecer grupos de riesgo y definir la necesidad o no de terapia más intensiva, las más utilizadas son International Prognostic Score (IPS) y The European Organization for the Research and Treatment of Cancer (EORTC) que permiten predecir la sobrevida de los pacientes con esta enfermedad según una serie de factores de riesgo, por lo que se hace necesario determinar los resultados de éstos tratamientos en el contexto de nuestra población. Materiales y métodos: este es un estudio restrospectivo, observacional, descriptivo de corte transversal, en el cual se realizó una revisión de los expedientes de los pacientes registrados con diagnóstico de Enfermedad de Hodgkin, entre el 1 de enero de 2008 hasta el 31 de diciembre de 2012, con el fin de establecer la sobrevida libre de progresión y la sobrevida global, además de asociar estos resultados con las escalas pronósticas por estadio. Resultados: la población total fue de 58 pacientes, de los cuales el 58% eran hombres, la mayoría en edades de 20 a 29 años y la mayor parte eran provenientes de la provincia de San José. El diagnóstico fue en estadios tempranos para el 51.7% de los pacientes. En cuanto a la respuesta se obtuvo remisión completa en más del 65% de la población, con una sobrevida libre de progresión con más de 80 meses y sobrevida global de más de 100 meses. Conclusiones: la sobrevida libre de progresión y sobrevida global en la población estudiada es muy similar a los reportes mundiales y sobrepasó la mediana a 5 años y se logró establecer un riesgo prónostico ...
Resultados del tratamiento del Linfoma No Hodgkin difuso de células B grandes con R-CHOP en el Servicio de Hematología del Hospital Rafael Calderón Guardia: 2008-2012
(2016) Rojas Sáurez, Rafael; Richmond Navarro, Juan Enrique
Introducción : El LNHDCBG es el tipo más frecuente de LNH. Con la introducción del anticuerpo monoclonal Rituximab se establece un cambio en el pronóstico de los pacientes con éste diagnóstico. A partir de ese momento surgen nuevas escalas como el R-IPI y el aa-IPI que permiten predecir la sobrevida de los pacientes con ésta enfermedad según una serie de factores de riesgo, por lo que se hace necesario valorar los resultados de éstos tratamientos en el contexto de nuestra realidad. Materiales y Métodos : Este es un estudio retrospectivo, observacional, longitudinal y descriptivo. Se incluyeron los pacientes con diagnóstico de LNHDCBG tratados por primera vez con el protocolo de quimioterapia R-CHOP. Los pacientes que completaron el tratamiento tuvieron un seguimiento de 3 años para establecer la sobrevida libre de progresión y la sobrevida general e intentar correlacionar dichos resultados con factores como edad, género, estadio, número de sitios extranodales, masa bulky, ECOG y R-IPI. Resultados: La muestra para análisis fue de 53 pacientes. 60% de los pacientes eran hombres y más del 70% con edades por arriba de los 50 años. La mayor parte eran provenientes de San José y Limón. Respecto al estadio, 51% se diagnosticó como enfermedad temprana; 51% presentaba un ECOG de 0 mientras que 9% ECOG de 3. Los niveles de DHL estaban elevados en prácticamente la mitad, mientras que predominó la enfermedad nodal con 60% y solamente una cuarta parte con enfermedad bulky. 13% correspondió a R-IPI muy bueno y en el otro extremo, 23% tuvo un R-IPI muy malo. En cuanto a la respuesta, el 81% alcanzó remisión completa al finalizar el tratamiento mientras que el promedio de meses de sobrevida libre de enfermedad fue de 30 meses y de 32 meses respecto a sobrevida general. Conclusiones: La PFS y OS de la población estudiada es similar a las reportadas en la población general. Luego de un ...
Síndromes mielodisplásicos: guía para diagnóstico, tratamiento y seguimiento
(2016) Vargas Jiménez, Alejandra; Buján Boza, Willem
Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son un grupo heterogéneo y complejo de enfermedades hematológicas, primariamente encontradas en la población de mayor edad. Este diagnóstico debe sospecharse en todo paciente que se presente con citopenias no explicadas por otras causas. Su heterogeneidad hace que se pueda manifestar desde una condición indolente, con una expectativa de vida considerable hasta formas altamente agresivas, tanto como una Leucemia Mieloide Aguda (LMA). Esto hace que el abordaje de esta enfermedad deba ser altamente individualizado y por tanto es mandatorio una estrategia de tratamiento adaptada al riesgo. Herramientas como la exploración morfológica de la médula ósea, citometría de flujo, análisis citogenético e hibridación fluorescente en situ, son de alto valor en el diagnóstico, clasificación y pronóstico de los SMD. Los factores pronósticos se subdividen en aquellos relacionados al las características del paciente y su condición de salud y aquellos relacionados propiamente a la enfermedad. Desde hace aproximadamente 15 años, el tratamiento se ha dictado de acuerdo la escala de riesgo del International Prognostic Scorig System (IPSS), de forma que se dividen los pacientes en dos grupos: los de bajo riesgo (IPSS bajo e intermedio-1) y los de alto riesgo (IPSS intermedio-2 y alto). En el primer grupo la corrección de las citopenias es el principal enfoque del tratamiento, mientras que en el segundo las terapias se dirigen a modificar la evolución de la enfermedad, retrasar la evolución a LMA y prolongar la sobrevida. Más recientemente se han incluido otras escalas de riesgo como el IPSS- revisado y el WPSS, sin embargo, estos aún no son universalmente utilizados, ya que la indicación de las diferentes drogas disponibles para el tratamiento del SMD se basa en el IPSS. En el presente documento se propone una guía para el diagnóstico, seguimiento y tratamiento ...

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