Especialidad en Hematología
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Examinando Especialidad en Hematología por Autor "Buján Boza, Willem"
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Ítem Guías de manejo de leucemia promielocítica aguda en primera línea y recaída(2016) Rodríguez Durán, Mariela; Buján Boza, WillemLa Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) es un subtipo de Leucemia Mieloide Aguda (LMA) con características clínicas y biológicas muy particulares que la diferencian de los demás tipos de leucemias. Esta enfermedad se caracteriza por la translocación recíproca balanceada t(15;17)(q22;q11-12), que lleva a la fusión del gen promielocítico (PML) con el gen del receptor alfa de ácido retinoico (RARA). El resultado es una oncoproteína híbrida PML-RARA que impide la diferenciación de promielocitos leucémicos. La historia de la LPA ha cambiado significativa y drásticamente en los últimos 30 a 40 años, se ha transformado de ser la leucemia aguda más rápidamente fatal a ser la más curable con tasas de sobrevida a largo plazo de más de 90%, esto gracias a los avances extraordinarios en la investigación clínica y biológica que actualmente llevan a un nuevo paradigma de terapia específica en el campo de la oncología.Con la posibilidad de curar por primera vez en la historia una leucemia aguda sin quimioterapia.Ítem Síndromes mielodisplásicos: guía para diagnóstico, tratamiento y seguimiento(2016) Vargas Jiménez, Alejandra; Buján Boza, WillemLos síndromes mielodisplásicos (SMD) son un grupo heterogéneo y complejo de enfermedades hematológicas, primariamente encontradas en la población de mayor edad. Este diagnóstico debe sospecharse en todo paciente que se presente con citopenias no explicadas por otras causas. Su heterogeneidad hace que se pueda manifestar desde una condición indolente, con una expectativa de vida considerable hasta formas altamente agresivas, tanto como una Leucemia Mieloide Aguda (LMA). Esto hace que el abordaje de esta enfermedad deba ser altamente individualizado y por tanto es mandatorio una estrategia de tratamiento adaptada al riesgo. Herramientas como la exploración morfológica de la médula ósea, citometría de flujo, análisis citogenético e hibridación fluorescente en situ, son de alto valor en el diagnóstico, clasificación y pronóstico de los SMD. Los factores pronósticos se subdividen en aquellos relacionados al las características del paciente y su condición de salud y aquellos relacionados propiamente a la enfermedad. Desde hace aproximadamente 15 años, el tratamiento se ha dictado de acuerdo la escala de riesgo del International Prognostic Scorig System (IPSS), de forma que se dividen los pacientes en dos grupos: los de bajo riesgo (IPSS bajo e intermedio-1) y los de alto riesgo (IPSS intermedio-2 y alto). En el primer grupo la corrección de las citopenias es el principal enfoque del tratamiento, mientras que en el segundo las terapias se dirigen a modificar la evolución de la enfermedad, retrasar la evolución a LMA y prolongar la sobrevida. Más recientemente se han incluido otras escalas de riesgo como el IPSS- revisado y el WPSS, sin embargo, estos aún no son universalmente utilizados, ya que la indicación de las diferentes drogas disponibles para el tratamiento del SMD se basa en el IPSS. En el presente documento se propone una guía para el diagnóstico, seguimiento y tratamiento ...