Espinoza Mora, María del RosarioAlfaro Murillo, Alberto Josué2019-11-062021-09-012019-11-062021-09-012018https://repositorio.sibdi.ucr.ac.cr/handle/123456789/10119Tesis (especialista en medicina interna)--Universidad de Costa Rica. Sistema de Estudios de Posgrado. Programa de Estudios de Posgrado en Especialidades Médicas, 2018Introducción Desde hace más de sesenta años se describió por primera vez las inmunodeficiencias primarias como afecciones no adquiridas del sistema inmune innato o bien del sistema inmune adaptativo, celular o humoral. Es más que conocido la predisposición que asumen los pacientes con inmunodeficiencias primarias a enfermedades infecciosas, en algunos casos severas y recurrentes. Dentro de su espectro las inmunodeficiencias primarias no solo se caracterizan por patrones de infecciones recurrentes, sino también por trastornos autoinmunes, trastonos alérgicos y neoplásicos. En Costa Rica no existe ningún estudio o registro que constante la prevalencia y caracterización de los pacientes adultos con inmunodeficiencias primarias. Dada la ausencia de datos epidemiológicos que revelen la situación nacional respecto a este tema, se decide realizar este trabajo de investigación clínica. Objetivo Caracterizar los pacientes adultos con diagnóstico de defectos inmunes primarios e idiopáticos atendidos en las clínicas de inmunodeficiencias primarias de los Hospitales México y Dr. Rafael Ángel Calderón Guardia durante el período en estudio. Materiales y Métodos Se realiza estudio restrospectivo observacional. Se reclutan 127 pacientes adultos con diagnóstico de inmunodeficiencias primarias correspondientes al Hospital México y Hospital Dr. Rafael Ángel Calderón Guardia. Resultados y Conclusiones Los pacientes con inmunodeficiencias primarias poseen una distribución heterogénea en cuanto al curso clínico de su enfermedad. Se demostró que los pacientes poseen condiciones similares a las descritas en la literatura en relación con las inmunodeficiencias primarias; sin embargo, se evidenciaron particularidades que resalta la importancia de la descripción y el análisis del paciente costarricense con inmunodeficiencia primaria.spaCaja Costarricense de Seguro SocialHOSPITALES - COSTA RICAPACIENTES DE HOSPITAL - CASOS, HISTORIAS CLÍNICAS, ESTADISTICAS, ETC. - COSTA RICASINDROMES DE INMUNODEFICIENCIAtesis