Ugalde Solera, DannyGranados Alfaro, Paola2019-10-072021-09-012019-10-072021-09-012016https://repositorio.sibdi.ucr.ac.cr/handle/123456789/8848Tesis (especialidad en hematología pediátrica)--Universidad de Costa Rica. Sistema de Estudios de Posgrado, 2016Antecedentes : La drepanocitosis es una enfermedad hereditaria que causa anemia hemolítica entre otras complicaciones micro y macro vasculares. La terapia con transfusión sanguínea se ha usado por muchos años en estos pacientes para compensar y revertir las consecuencias de la Hb anormal. Los estudios clínicos han demostrado que las transfusiones pueden controlar o prevenir algunas, pero no todas las complicaciones relacionadas a la drepanocitosis. Las transfusiones crónicas permanecen como la intervención más efectiva para prevención primaria o secundaria de AVC, así como STA recurrente en pacientes con ¿ 2 episodios severos previos, y crisis de dolor persistentes e intratables a pesar de uso de hidroxiurea. Se debe sopesar los beneficios de las transfusiones y sus riesgos inherentes, incluyendo infecciones relacionadas a los derivados sanguíneos, sobrecarga de fluidos, reacciones transfusionales, alosensibilización, y especialmente sobrecarga de hierro, para lo cual los pacientes requieren el uso de agentes quelantes de hierro. Pacientes y métodos: El estudio corresponde a un estudio retrospectivo, descriptivo y observacional, basado en revisión de expedientes clínicos. Se incluyeron pacientes drepanocíticos menores de 15 años con esquema de transfusión crónica en algún momento entre enero de 2002 y diciembre de 2014. Resultados : Se reclutaron 31 pacientes, 96.8% eran de nacionalidad costarricense, la mayoría residían en Limón (1.52:100.000 habitantes) y predominó el sexo masculino (77%); la edad promedio del inicio del esquema de transfusión crónica fue de 6.1±3.1 años y en cuanto a las indicaciones para iniciar dicho esquema, la mayoría (38.7%) fue por un único episodio de STA, seguido por prevención secundaria de AVC. La Hb promedio pre inicio del esquema fue de 7.7±1.2g/dL, la mediana de Hb A fue 2.4% y la mediana de Hb S 75%. En cuanto a los datos post inicio ...spaANEMIA DREPANOCITICAANEMIA DREPANOCITICA - CASOS, HISTORIAS CLINICAS, ESTADISTICAS, ETC. - COSTA RICA - 2002-2014ANEMIA DREPANOCITICA EN NIÑOS - COSTA RICA - 2002-2014ANEMIA DREPANOCITICA EN NIÑOS - TRATAMIENTO - COSTA RICA - 2002-2014Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sanz Herrera (Costa Rica) - CASOS, HISTORIAS CLINICAS, ESTADISTICAS, ETC. - 2002-2014SANGRE - ENFERMEDADES - TRATAMIENTOTRANSFUSION DE SANGRETRANSFUSION DE SANGRE - COMPLICACIONEStesis